問 題
17歳男性。2日前、体育の授業でバスケットボールをした際、左臀部の痛みを自覚した後に腫れも出現した。左臀部は硬く腫脹し、筋肉内出血が疑われた。受診時の血液検査結果は以下のとおりであった。
(検査値)
赤血球数 375×104/μL、Hb 11.2g/dL、Ht 35%、白血球数 6,800/μL、血小板数 38×104/μL、プロトロンビン時間 11.0秒 (基準値 10～14)、活性化部分トロンボプラスチン時間 72.0秒 (基準対照 32.2)、出血時間 3分30秒 (基準値 1.0～5.0分)、AST 62IU/L、ALT 21IU/L、LDH 350IU/L、血清クレアチニン値 0.6mg/dL、ADAMTS13抗体陰性、フィブリノゲン・フィブリン分解産物 3μg/mL (基準値 ＜5)
本例にデスモプレシン注射液の投与を行ったところ、出血症状の改善が認められた。
問304
この患者で欠乏している血液凝固因子はどれか。1つ選べ。
- 第Ⅷ因子
- 第Ⅸ因子
- 第Ⅹ因子
- フィブリノゲン
- フォン・ヴィレブランド因子
問305
欠乏している因子の定期補充療法が開始されることになった。両親と本人に対して、薬の説明や生活上注意すべき点を指導するよう、医師から薬剤師に依頼があった。
患者への説明として適切なのはどれか。2つ選べ。
- 2週間に1回、点滴投与するために外来通院が必要です。
- 出血した際には、1分以内に薬を投与する必要があります。
- 薬の効果が減弱した場合は、インヒビターとよばれる物質が原因です。
- 皮下出血が懸念されるため、予防接種を受けることはできません。
- ヒト血液由来の製品を使用する場合は、感染症のリスクを完全に排除することができません。
正解．
問304：1
問305：3, 5
解 説
問304
デスモプレシン注射液で出血症状改善が見られているため、血友病 A と考えられます。血友病には、第 Ⅷ 因子が欠乏する血友病 A と、第 Ⅸ 因子が欠乏する血友病 B があります。（病態・薬物治療学のまとめ 血友病、悪性リンパ腫、紫斑病、白血球減少症、血栓・塞栓）。
以上より、正解は 1 です。
ちなみに、選択肢 5 ですが
フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor；VWF）は、血管損傷部位の初期血小板粘着、血小板凝集、凝固第 VIII 因子の安定化作用をもつ高分子の血漿糖タンパク質です。関連する検査値に出てきている単語として、ADAMTS 13 があります。ADAMTS13 は、特異的 VWF 切断酵素です。何らかの原因で ADAMTS13 活性が低下すると、血液中に過剰の VWF が蓄積して、血小板凝集による血栓を起こしやすくなり、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を発症するとされています。
問305
血友病には、不足している因子の補充療法が行われます。補充は人によりますが、週１～３回程度注射で行います。血友病治療では、家族や本人による注射が認められており、外来通院は必須ではありません。
補充療法の際、補充因子が異物とみなされ、インヒビターと呼ばれる補充因子排除抗体が産生されることがあります。効果が減弱するため、他の血液凝固因子補充によるバイパス療法や、用量調整する中和療法や、免疫寛容療法などのアプローチがとられます。
血液凝固因子はヒト血液由来成分です。そのため、感染症のリスクを完全に排除することはできません。
以上より、正解は 3,5 です。
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